O hipotireoidismo congênito é um distúrbio do metabolismo sistêmico caracterizado pela produção deficiente dos hormônios tireoidianos. A literatura apresenta que estas crianças podem apresentar alterações cognitivas, linguísticas e problemas comportamentais, mesmo quando o diagnóstico e o tratamento iniciaram precocemente. O objetivo do presente trabalho foi descrever as alterações de linguagem, de cognição, de habilidades psicolinguísticas e/ou de comportamento em sujeitos com hipotireoidismo congênito, a partir de estudos já publicados pela comunidade científica, no período de 2004 a 2013. O levantamento bibliográfico foi realizado por meio de pesquisa em bases de dados nacionais e internacionais: LILACS (Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde), MEDLINE (MEDlarsonLINE-Literatura Internacional) e Scielo (Scientific Eletronic Library Online). A literatura evidencia que a gravidade das alterações no desenvolvimento das habilidades motoras, cognitivas e linguística, esteve relacionada à idade da criança ao receber o diagnóstico e ao iniciar o tratamento. Entretanto, alterações nestas habilidades têm sido observadas em crianças com hipotireoidismo congênito, mesmo quando o diagnóstico foi precoce e o tratamento foi considerado dentro de padrões adequados. A magnitude de tais alterações depende de alguns fatores como a etiologia do hipotireoidismo congênito, época de seu início (pré ou pós-natal), gravidade da deficiência hormonal e idade da criança ao iniciar o tratamento de reposição hormonal.